Infantilni hemangiom, odnosno kapilarni hemangiom jedan je od najčešćih benignih tumora u detinjstvu koji pogađa oko 5% odojčadi mlađih od godinu dana. Promena može biti u vidu crvene, podignute površinske lezije ili može biti tamnoplava lezija koja prominira u duboka tkiva. Infantilni hemangiomi su češći kod prevremeno rođene dece i kod devojčica (odnos je 3:1 u korist devojčica). Hemangiomi kod dece u 50% slučajeva potpuno involuiraju do 5. godine, u 70% slučajeva do 7. godine, i u 90% do 9. godine života.
Klinička slika
Kliničku sliku infantilnog hemangioma karakteriše pojava nakon rođenja, ili u prvih 6 meseci života (30% prisutno pri rođenju, 50% do 1-2 meseca i 90% do 6 meseci). Određena deca imaju višestruke hemangiome na telu. Lokalizovani su u 60% slučajeva na glavi i vratu, u 25% na trupu i u 15% na ekstremitetima. Moguća je lokalizacija hemangioma u unutrašnjim organima: u jetri, digestivnom traktu, grkljanu, centralnom nervnom sistemu, pankreasu, žučnoj kesi, slezini, mokraćnoj bešici. Kapilarni hemangiom kod dece može se javiti i na očnom kapku ili obrvi, sa nešto većom sklonošću za gornji kapak. U odnosu na zahvaćenost očnog predela hemangiomi kod dece mogu se proširiti i na orbitu. Infantilni hemangiomi koji zahvataju očne kapke mogu izazvati poremećaje vida, pa čak i gubitak vida ako se promena ne leči.
Prirodni tok infantilnog hemangioma je početno povećanje u prvoj godini života praćeno spontanom regresijom u narednim godinama. Imajući ovo u vidu terapija se započinje samo za lezije koje ugrožavaju vid ili koje mogu potencijalno ostaviti ožiljke. Iako su hemangiomi obično beznačajni, ponekad unutrašnji hemangiomi mogu poremetiti funkciju organa i čak izazvati srčanu insuficijenciju. Površni hemangiomi su ponekad toliko „nezgodno” locirani da se često povređuju i krvare, a onda mogu da se inficiraju (npr hemangiom u pelenskoj regiji, predeo vrata). Retko, kapilarni hemangiomi mogu biti povezani sa sistemskim hemangiomima ili drugim stanjima kao što je PHACES sindrom (udružena grupa poremećaja koju karakteriše veliki infantilni hemangiom (benigni tumor, jagodičaste strukture) na licu deteta, temenu i vratu, zajedno sa kombinacijom defekata na mozgu, krvnim sudovima, očima, srcu i grudima.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja nakon detaljne anamneze i kliničkog pregleda. Biopsija kože se može uraditi ako je dijagnoza nejasna. Ovi hemangiomi se ravnomerno pozitivno boje na transporter glukoze 1 (GLUT-1) tokom faze proliferacije i faze involucije. Iako je dijagnoza klinička kod kožnih lezija, ultrazvuk treba koristiti da bi se prikazao stepen periorbitalnog zahvata. Ako se sumnja na dublje proširenje hemangioma, onda se mogu koristiti CT ili MRI. Diferencijalno dijagnostički infantilne hemangiome treba razlikovati od:
- Nevus flammeus(ili promenu poput mrlja od porto-vina) ili Sturge-Veberovog sindroma
- Hemangiom gornjeg kapka
- Limfangiom ili druge vaskularne malformacije
- Metastatski neuroblastom
Terapija
Najveći broj infantilnih hemangioma kod dece ne zahteva nikakvu medicinsku ili hiruršku intervenciju. Oni se mogu lečiti na različite načine u zavisnosti od lokacije hemangioma, koliko je veliki i da li izaziva problem sa vidom ili ne. Najčešće opcije lečenja klinički značajnih hemangioma uključuju: lekove, tretman laserima, retko hiruršku eksciziju i eventualno embolizaciju.
Medikamentna terapija
Trenutna terapija prve linije su sistemski beta-blokatori. Propranolol je lek koji se koristi za srčana oboljenja i pripada porodici lekova iz grupe beta blokatora, a koristi se kao prva linija lečenja infantilnih hemangioma. Lek se uzima oralno i generalno je bezbedan, ali se mogu javiti poremećaji spavanja, bronhijalna iritacija, bradikardija i hipotenzija. Dužina terapije se kreće od 2-12 meseci, pri čemu se u prvih 24h od početka terapije mogu uočiti promene u boji hemangioma koja se menja od intenzivno crvene ka ljubičastoj pri čemu hemangiom postaje mekše konzistencije.
Terapija propranololom je kontraindikovana u slučajevima sa oboljenjima srca, sklonosti ka bronhoopstrukcijama i sumnjom ili utvrđenim CNS vaskularnim anomalijama (PHACE sindrom)
Pre započinjanja terapije neophodan je detaljan klinički pregled uz monitoring pulsa, krvnog pritiska, EKG (po potrebi), UZ srca i konsultacija dečijeg kardiologa oko preporuke doziranja leka. Savet je da se uvođenje leka vrši pod nadzorom lekara.
Nakon prve doze leka, u intervalima od 1h i 2h se vrši provera krvnog pritiska, pulsa, glikemije (odojčad treba češće hraniti, na 3-4h, kako bi se rizik za pojavu hipoglikemije sveo na minimum), telesne temperature i praćenje razvoja eventualne bronhoopstrukcije.
Kod kuće, roditelji treba da obrate pažnju na unos obroka, eventualnu pojavu pospanosti deteta ili otežanog disanja. Puls i krvni pritisak treba povremeno pratiti ambulantno kod nadležnog pedijatra. Prekid terapije beta blokatorima mora biti postepen (postepeno smanjivanje doze u periodu od 2 nedelje).
Ako je hemangiom površan ili mali, onda se beta blokator može primeniti u obliku kapi za oči, kao što je timolol (koji se takođe koristi za lečenje glaukoma), a mogu se utrljati i direktno na kožu hemangioma umesto da uzimate lek na usta.
Drugi oblici terapije uključuju kortikosteroide (oralni i u vidu injekcija). Steroidi mogu imati neželjene efekte uključujući slab rast deteta, kataraktu, glaukom i okluziju centralne arterije retine.
Prognoza
Prognoza je relativno dobra. Obično se evolucija infantilnih hemangioma kod dece završava do sedme godine: brzo rastu do starosti od 12 meseci, a zatim počinju da se smanjuju između 12 i 15 meseci starosti. Većina nestaje skoro potpuno do 5 ili 6 godina, ali dublji hemangiomi mogu ostaviti ožiljke.